Caso Clínico. ID: Itamara da Silva Santos, 8anos e 2meses, melanoderma, estudante, natural de Juazeiro, procedente de Candeias-BA.

Transcrição

1 Puberdade Precoce Ambulatório de Pediatria Geral Internos: Edval Santos Emerson Prisco Fábio Marques Gustavo Barros Luiz Castro Coordenadora: Dra. Vanda Miranda. Orientador: Dr. Crésio Alves. Debatedor: Dr. Luiz Adam.

2 Caso Clínico ID: Itamara da Silva Santos, 8anos e 2meses, melanoderma, estudante, natural de Juazeiro, procedente de Candeias-BA. QP: aumento de mamas há +/- 01 ano. HMA: Informa a genitora que há 1 ano a paciente vem apresentando aumento bilateral progressivo das mamas, associado a pubarca e odor axilar.apresentou menarca em novembro de 2000, quando tinha IC=7anos e 10 meses.

3 Caso Clínico Teve diagnóstico de LLA alto risco em 12/11/1994, na idade cronológica de 01 ano e 10 meses, sendo submetida a QT (vincristina, daunovulicina, elpsar, aracytin, metotrexate e dexametasona). RT craniana em 1997: rad, livre da terapia há 01 ano e 08 meses.

4 ANON: PN=2.000g, sem intercorrências. AI: Cartão vacinal completo. AA: Bom apetite. Alimentação adequada para a idade. AD: Bom rendimento escolar. Sem alterações no desenvolvimento neuropsicomotor. AF: Tia com DM. Menarca da avó paterna com 16 anos. Menarca da mãe ignorada. Nega exposição exógena. História de PP na família, massas abdominais e pélvicas, manchas café com leite (sínd. de McCune-Albrigth). Estatura da mãe: 150 cm. Estatura do pai: 160 cm. Altura Alvo: 148,5 cm.

5 EXAME FISICO: Paciente em BEG, LOTE, eupnéico, anictérico, acianótica, mucosas normocrômicas, idade aparente compatível com a referida. Peso: 30,8 Kg (p 75). Estatura: 129,5 cm (p 50-75). FC: 68 FR: 16 TA: 100 X 60 mmhg PELE: Sem manchas café com leite. AR: MVBD, s/ RA. ACV: BNFT em 2T, s/ sopros. EXT: Perfundidas, sem edemas. Genitalia: Feminina, pêlos escuros não encaracolados.

6 Tanner e Marshal: M2: Broto mamário. Elevação de mama e papila. Aumento do diâmetro da areola. P2: Crescimento esparso de pêlos finos, longos, discretamente pigmentados e lisos ao longo dos grandes lábios. Axilas: pilificação axilar.

7 Suspeita Diagnostica: Puberdade Precoce Central -Idiopática? -Secundária a RT para LLA?

8 Primeira Consulta: 15/03/2001 P: 30,8 kg (P 75). A: 129,5 cm (P 50-75). IC: 8 anos e 3 meses. IO: 10 anos. PAF por Bayley-Pinneau: 156,4 cm a 159,5 cm. RESULTADO DOS EXAMES: TAC de sela túrcica (08/03/2001): normal. T4 livre, TSH, LH e Estradiol normais. AAT: negativo. FSH-Não realizado. USG Pélvico(21/11/2000): Ovário Direito aumentado.

9 Segunda Consulta 21/03/2002 IC: 9 anos e 2 meses. IO: 12 anos. A: 139 cm ou 54,7 (P 75). P: 36.2 Kg (P 75). Tanner: M3-Aumento da mama e aréola, sem separação dos seus contornos. P3-Pêlos mais pigmentados,mais espessos e mais encaracolados, estendendo-se à sínfise púbica. PAF por Bayley-Pinneau: 60 (152,4cm) 61 (154,9cm). Altura Alvo: 148,5 cm.

10 USG pélvica: OD-3,4 cm³ e OE-5,2 cm³ (VN < 2 cm³). Útero: 8,2 cm³. Endométrio: 0,2 cm. OBS: A paciente apresentou 02 ciclos menstruais em 01 ano: maio e outubro. Houve uma diminuição da PAF de +/- 4 cm entre 2001 e Além disso, a PAF medida foi maior que a altura alvo (148,5 cm).

11 Última Consulta: 18/09/2003 IC:10a 7m. IO:não relatada. P: 42,2Kg (P 75). A: 1,45 cm. Tanner: M4-Projeção da aréola e da papila formando elevação acima do nível da mama. P5-Pêlos adultos em tipo e quantidade. *Diante da evolução da paciente foi decidido dar alta do Ambulatório de Endocrinologia e encaminhar para acompanhamento com Pediatra assistente, já que a mesma apresenta um desenvolvimento pôndero-estatural dentro dos limites da normalidade.

12 DISCUSSÃO DO CASO MENARCA E ADRENARCA AOS 7 ANOS AUMENTO PROGRESSIVO DAS MAMAS CLASSIFICAÇÃO DE TANNER P2M2 ALTERAÇÃO DA IDADE ÓSSEA US PÉLVICA REVELOU AUMENTO BILATERAL DOS OVÁRIOS (OE 5,2 ML E OD 3,4 ML) VN < 2 ML TAC DE SELA, T4 E TSH NORMAIS LH E FSH PRE -PUBERE TRATAMENTO PARA LLA DE ALTO RISCO COM RADIOTERAPIA

13 DIAGNÓSTICO PUBERDADE PRECOCE CENTRAL, POR QUÊ? 90 % DA PPC É IDIOPÁTICA E OCORRE NA IDADE DE 6 A 8 ANOS. 10 % A ORIGEM OU É TUMOR OU REAÇÃO INFLAMATÓRIA DO SNC. RAROS CASOS SÃO POR HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO.

14 PUBERDADE: Aspectos gerais 1) PERÍODO ONDE SURGEM AS CARACTERÍSTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS 2) O PRIMEIRO SINAL DE PUBERDADE NA MULHER É O DESENVOLVIMENTO MAMÁRIO 3) O PRIMEIRO SINAL DE PUBERDADE NO HOMEM É O AUMENTO DO TAMANHO TESTICULAR 4) IDADE DE INÍCIO PARA AS MULHERES ESTÁ ENTRE 8-13 ANOS 5) IDADE DE INÍCIO PARA OS HOMENS ESTÁ ENTRE OS 9-14 ANOS 6) ESTIRÃO DO CRESCIMENTO: ESTÁGIO PÚBERE ONDE OCORRE IMPORTANTE DESENVOLVIMENTO PONDERO-ESTATURAL

15 PUBERDADE CLASSIFICAÇÃO DE TANNER: MENINOS

16 PUBERDADE CLASSIFICAÇÃO DE TANNER: MENINAS

17 PUBERDADE PRECOCE: Características CARACTERIZADO CLINICAMENTE COMO A PRESENÇA PREMATURA DE CARACTERISTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS, OU SEJA, < 8 ANOS PARA MENINAS E < 9 ANOS PARA MENINOS. RITMO ACELERADO DO DESENVOLVIMENTO ESTATURAL E DA IDADE ÓSSEA. PARADA PRECOCE DO CRESCIMENTO POR OSSIFICAÇÃO PREMATURA DAS CARTILAGENS DE CONJUGAÇÃO. DESENVOLVIMENTO PSÍQUICO, PSICOSSOCIAL E INTELECTUAL CORRESPONDENTE À IDADE CRONOLÓGICA

18 PUBERDADE PRECOCE: Classificação PUBERDADE PRECOCE COMPLETA OU CENTRAL: 1. CONSTITUCIONAL 2. IDIOPÁTICA 3. DISTÚRBIOS DO SNC - TUMORES (GLIOMAS ÓPTICOS OU HIPOTALÂMICOS, ASTROCITOMAS, HAMARTOMAS, EPENDIMOMAS, ETC) - INFECÇÕES (ENCEFALITES, ABSCESSO CEREBRAL, CISTOS PÓS-INFECCIOSOS, ETC) - PROCESSOS GRANULOMATOSOS (SARCOIDOSE, TUBERCULOSE CEREBRAL, ETC) - OUTRAS CAUSAS (HIDROCEFALIA, TRAUMATISMO CEREBRAL, RADIOTERAPIA PARA LLA) 4. SÍNDROMES VIRILIZANTES

19 PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA OU PERIFÉRICA: 1. HOMENS - TUMORES SECRETORES DE GONADOTROFINAS (HEPATOMAS, TERATOMAS, CORIOCARCINOMA DO MEDIASTINO, DAS GÔNADAS, DO RETROPERITÔNIO OU DA PINEAL) -SECREÇÃO AUTÔNOMA DE ANDROGÊNIOS (DEFICIÊNCIA DE 21-HIDROXILASE, CARCINOMAS SUPRA-RENAIS VIRILIZANTES, TU DAS CELS INTERSTICIAIS DO TESTICULO, MATURAÇÃO PREMATURA DAS CELS DE LEYDIG) 2. MULHERES - CISTOS FOLICULARES, TU DE CELS TECAIS, RESTOS DE TECIDO SUPRA-RENAIS, FONTE EXÓGENA DE ESTROGÊNIO, VIRILIZAÇÃO 3. HOMENS E MULHERES -SÍNDROME DE McCUNE-ALBRIGHT E

20 PUBERDADE PRECOCE VARIAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL: 1. TELARCA PREMATURA 2. MENARCA PREMATURA 3. ADRENARCA PREMATURA 4. GINECOMASTIA NO ADOLESCENTE

21 PP- DIAGNÓSTICO ANAMNESE E EXAME FÍSICO CONCENTRAÇÃO SÉRICA DAS GONADOTROFINAS LH E FSH TESTE DO LHRH DOSAGEM DE ESTERÓIDES SEXUAIS HORMÔNIOS TIREOIDIANOS AVALIAÇÃO ULTRASSONOGRAFICA DOS OVÁRIOS E TESTICULOS TAC OU RM DE CRÂNIO ( SELA TURCICA) US OU TAC DAS SUPRA-RENAIS IDADE ÓSSEA

22 DG CLÍNICO AVALIAR GÔNODAS-TESTICULO E OVÁRIO (US) SE AMBOS ESTIVEREM AUMENTADOS: ORIGEM CENTRAL SE AMBOS ESTIVEREM PEQUENOS: ORIGEM PERIFÉRICA SE UMA GÔNADA ESTIVER MAIOR QUE A OUTRA: TU? PROCURAR O LOCAL DO PROBLEMA SE CENTRAL > RM OU TAC DE CRÂNIO (SELA TURCICA) SE PERIFÉRICA > TAC OU US SUPRARENAL, US PÉLVICA E TESTICULAR DG ETIOLÓGICO CONDUÇÃO (TRATAMENTO X ORIENTAÇÃO)

23 PUBERDADE PRECOCE POR QUÊ TRATAR? DIMINUIR OU EVITAR O PREJUÍZO ESTATURAL ; APOIO PSICOLÓGICO AS CRIANÇAS E PAIS; DIMINUIR OU TRATAR DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO ATÉ QUANDO TRATAR? ATÉ A CRIANÇA ALCANÇAR IDADE COMPATÍVEL COM A PUBERDADE

24 PP- TRATAMENTO 1. PUBERDADE PRECOCE COMPLETA - TRATAR CAUSA SUBJACENTE - ANÁLOGOS DE GnRH 2. PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA - TRATAR CAUSA SUBJACENTE 3. APOIO PSICOLÓGICO

25 Puberdade Precoce Revisão de Artigos

26 Dilemas no Diagnóstico e Tratamento da PPC: atualização. Monte, Longui e Calliari. Arq Bras Endocrinol Metab,vol 45, nº 4, Agosto 2001.

27 Idade limite 9 anos em meninos; 8 anos em meninas; Entre 6 e 8 anos muitas meninas apresentam sinais puberais isolados, o que representa uma aceleração constitucional do crescimento e não necessita de tratamento.

28 Por que tratar a PP? Perda estatural. Comprometimento psicossocial.

29 Quem deve ser tratado? Avanço significante da idade óssea e da velocidade de crescimento, com previsão de perda da estatura final e resposta puberal do LH. Etiologia é investigada com RM de crânio, que determina início da terapia. Tratamento com agonistas hiperativos do GnRH (leuprolide ou triptorelina), com bom controle dos caracteres puberais. Não há efeitos colaterais importantes.

30 Resultados do tratamento sobre a estatura final Dependem do diagnóstico e tratamento precoces, preferencialmente antes dos 6 anos.

31 Quando associar o GH? Pode-se considerar em alguns pacientes que apresentam grande redução da velocidade de crescimento durante o tratamento com GnRHa.

32 Puberdade Precoce Secundária a Hipotireoidismo Primário: Relato de caso. Arq Bras Endocrinol Metab, abr. 2002, vol. 46, n. 2, p ISSN Relato de um caso raro de hipotireoidismo como causa de puberdade precoce incompleta não ocorreu ativação do eixo hipotálamo hipofisário. Após tratamento com levotiroxina sódica houve regressão do desenvolvimento puberal e retomada do crescimento.

33 Revisão crítica do diagnóstico e tratamento da PPC. Arq Bras Endocrinol Metab, jan/fev 2001, vol.45, n 1, p ISSN A puberdade precoce GnRH-dependente patológica cursa com progressão dos caracteres puberais. Novos critérios para o diagnóstico e tratamento da puberdade precoce central têm sido propostos. Aumento significante da velocidade de crescimento e avanço desproporcional da idade óssea, determinando redução da estatura final prevista. Deve ser tratada com agonistas hiperativos do GnRH(GnRHa), especialmente os de liberação lenta. Considerar associação de GH em pacientes tratados com GnRHa que apresentam grande redução da velocidade de crescimento e intenso comprometimento da previsão estatural.

34 Puberdade precoce em meninas, características clínicas, níveis hormonais, achados radiológicos, ultra-sonografia pélvica. J Pediatr(Rio J) 1995; 71(1): p Esse estudo tem como finalidade rever as principais características clínicas, a reserva de gonatropinas hipofisárias, os níveis de estradiol e androgênios, e os achados radiológicos e ultra-sonográficos em meninas com PPC. Concluiu-se que a introdução de métodos de imagem de alta resolução(tc e RM de crânio) e da USG pélvica simplificou a investigação clínica da PPC em meninas, justificando seu uso criterioso.

35 Obrigado! Agradecemos à Dra. Vanda e ao Dr. Crésio pela disponibilidade e atenção.