DOENÇA A DE HUNTINGTON: Compreendendo e Convivendo

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1 DOENÇA A DE HUNTINGTON: Compreendendo e Convivendo Kátia Osternack Pinto Divisão de Psicologia do Instituto Central do Hospital das Clínicas da FMUSP katiadip@uol.com.br DOENÇA A DE HUNTINGTON Descrição ão Sintomas Motores Coréia Linguagem Cognitivos Velocidade de processamento Atenção Memória operacional Emocionais Depressão Irritabilidade Apatia 1

2 DOENÇA A DE HUNTINGTON Descrição Crônica Progressiva Surgimento: entre 30 e 50 anos Juvenil: variante Westphal ou DH rígido-acinética Evolução: 10 a 25 anos Prevalência: 1/ Hereditária (cromossoma 4: gene IT-15) Descendentes: 50% de risco Alterações Gânglios da base Córtex DOENÇA A DE HUNTINGTON Descrição Manifestação Variabilidade individual Mudanças no curso da doença Tratamento: multidisciplinar sintomático Complicações Demência Juízo da realidade Dinâmica familiar Planejamento familiar Hereditariedade Exames genéticos Fertilização in vitro 2

3 HERANÇA A FAMILIAR SINTOMAS Motores Desarmonização: desajeitado Inquietação psicomotora Andar: desequilíbrio, balanço Espasmos Movimentos sem propósito Início Local, depois atingem todo o corpo Leves, depois pronunciados Paradoxais (atetose) Distonias X rigidez Linguagem Disfagia, disartria, volume, respiração 3

4 SINTOMAS Neuro-comportamentais Irritabilidade Queixas excessivas Desconfiança Impulsividade Perda de interesse Apatia Depressão Outros Compulsões Alucinações Agitação Paranóia SINTOMAS Cognitivos Distração Esquecimentos Planejamento Solução de problemas Julgamento Abstração Linguagem Praxias 4

5 DOENÇA A DE HUNTINGTON Neurofisiologia Baixa produção de glutamato: neurotransmissor Perda na captação de glicose - perda de tecido Redução da captação de dopamina Regiões mais afetadas Núcleo caudado Putamen Globo pálido Lobo temporal Lobo frontal Responsáveis pela organização e controle das habilidades cognitivas Motoras Raciocínio Percepção Neurônio 5

6 Excesso de glutamato Ação de macrófagos (verde) 6

7 7

8 8

9 COMPLICAÇÕES Demência Características subcorticais Velocidade de processamento Planejamento Controle atencional Evocação espontânea Alterações do humor DEPRESSÃO Caracterização Sintomas Apatia Isolamento Perda de peso Ocorre em qualquer período da doença Endógena ou reativa Prevenção Rede de suporte social Atividades regulares Engajamento Tratamento Medicamentoso Psicoterapia 9

10 OUTRAS ALTERAÇÕES DO HUMOR Obsessão e/ou Compulsão Sintomas Preocupações não realísticas Manias exageradas e/ou repetitivas Alucinações Sintomas Delírios Percepções irracionais Visuais (mobílias) Olfativas Gustativas Auditivas Tácteis (movimentos coreicos) Paranóia DINÂMICA FAMILIAR Mudança a de rotina Atividades concorrentes Crianças Trabalho Idosos Vida doméstica Estudo Doença crônica X aguda Acúmulo de tarefas AVDs: alimentação, higiene, vestuário Saúde: medicação, curativos, consultas, exames Comunicação Atividades sociais 10

11 DINÂMICA FAMILIAR Complicações Reações dos demais dependentes Positivas: readaptação Independência Transferência de cuidador Negativas Atuação para recuperar atenção Disputa constante Comunicação oral Mecânica da linguagem Respiração, articulação, etc. Processos cognitivos da linguagem Iniciação, fluência, nomeação Compreensão verbal e afetiva Leitura e escrita DINÂMICA FAMILIAR Outras complicações cognitivas Memória Aquisição Recordação Memória operacional Atenção e concentração Planejamento Cognitivo-afetivas Flutuações Autocrítica Manejo Fornecimento de pistas Monitoramento das atividades 11

12 ESTÁGIOS MAIS AVANÇADOS ADOS Comunicação Tradutor / orientador Não verbal: alternativas Expressão x Compreensão Percepção Autocrítica Atividades Limitações X capacidades Mobiliário - adaptações Contato afetivo Estimular os visitantes MANEJO Convivência diária Instruções passo a passo Ex.: como fazer uma pequena refeição Estímulos concorrentes Ex.: TV, aglomeração, ruídos Dependência relativa Capacidade e motivação Ex.: tomar banho + escolher as roupas + vestir-se ou: tomar banho / escolher as roupas / vestir-se Atividade motivacional X funcional Comunicação Comportamentos indesejados Paciente Cuidador 12

13 MANEJO Flexibilidade e criatividade Controle X impulsividade Do paciente Medicação Oportunidade Como modular o comportamento Do cuidador Rede de suporte: revezamento Auto-avaliação: limites Informação Ciclo vicioso Orientação externa Profissional Cuidadores MANEJO Ciclo vicioso Automatização: perda do controle Reforçamento negativo Estresse Depressão Síndrome do burnout Recuperação Causas Planejamento controlado Elaboração de metas Reforçamento positivo Reversão da relação 13

14 MANEJO Dicas ( (National Institute of Mental Health) 1. Metas realísticas; 2. Dividir grandes tarefas em várias pequenas, priorizar as mais importantes e fazer apenas o possível; 3. Contar com outras pessoa, confiar, não isolar-se; 4. Fazer atividades prazerosas: exercícios, cinema, eventos sociais ou religiosos; 5. Quando de mau humor, esperar melhorar gradualmente; 6. Adiar decisões importantes até que melhore, dialogar com outras pessoas antes de decidir; 7. Tentar ficar um pouco melhor a cada dia; 8. Substituir pessimismo por otimismo; 9. Pedir ajuda a amigos, familiares ou a um profissional de saúde. Fontes Department of Neurology at the Kansas University Medical Center: HD Association: National Center for Biotechnology Information U.S. National Library of Medicine: WEMOVE: Mayo Foundation for Medical Education and Research: HDSA: _View_Their_Role 14